Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
El lupus es una enfermedad autoinmune crónica en la que el sistema inmunitario produce anticuerpos que pueden atacar distintos órganos. Evoluciona en brotes y afecta principalmente a mujeres en edad fértil. Los síntomas más frecuentes son dolor articular y lesiones cutáneas, aunque también puede afectar riñones, sangre o sistema nervioso. El tratamiento busca controlar la inflamación y prevenir complicaciones.
El lupus es una enfermedad crónica inmunológica que se caracteriza por la producción de anticuerpos. Afecta principalmente a mujeres en edad fértil, evoluciona en brotes y puede afectar a cualquier órgano.
Se caracteriza por la producción de inmunocomplejos que se depositan en cualquier órgano y producen la inflamación y, en algunos casos, incluso, lo dañan. La causa es desconocida, pero se sabe que es multifactorial. En su aparición participan factores genéticos, ambientales y hormonales.
Ello comporta una alteración en la apoptosis que implica la aparición de nuevos antígenos y la activación tanto del sistema innato como del adaptativo, que son los responsables de la producción de autoanticuerpos.
Los síntomas más frecuentes son el dolor articular o la artritis (85-90%) y las lesiones cutáneas (70%), pero puede afectar a cualquier órgano.
El lupus puede afectar a diferentes partes del cuerpo:
El lupus afecta principalmente a las mujeres con una proporción de 9:1 en la edad fértil, aunque también puede aparecer durante la infancia y en edad avanzada.
La prevalencia es de 10/10.000 habitantes en la raza caucásica, pero, aun así, es más prevalente y grave en pacientes afroamericanos e hispanos.
Con la mejora del tratamiento en los países desarrollados, la supervivencia es superior al 90% después de 20 años de evolución, a pesar de que la afectación renal y del sistema nervioso central empeora la morbilidad y la mortalidad.
Se basa en un alta sospecha clínica a partir de las manifestaciones descritas y los datos del laboratorio que evidencian la presencia de los anticuerpos antinucleares y de los anti-ADN, que son los específicos de la enfermedad. Para diagnosticarla se usan los criterios del Colegio Americano de Reumatología. Si el paciente cumple 4 de los 11 criterios, se clasifica como lupus eritematoso sistémico.
El tratamiento varía según cada caso concreto. En general se utilizan fármacos antiinflamatorios, cortisona y antimaláricos. También se pueden utilizar inmunosupresores en los casos graves (Imurel®, metotrexato y micofenolato, por ejemplo) o para evitar los brotes, las secuelas y así reducir los corticoides. En los últimos 50 años solo se ha aprobado el belimumab o anti-BLys para el tratamiento del lupus.
Por desgracia, no hay ningún tratamiento preventivo para el lupus. Lo más importante para evitar daños es hacer un diagnóstico precoz y que sean expertos los que traten la enfermedad correctamente.
Una buena educación de los enfermos en el momento del diagnóstico es fundamental para prevenir complicaciones futuras y el seguimiento del tratamiento.
Se trata de una cardiopatía congénita caracterizada por una implantación baja de la válvula tricúspide sobre el miocardio ventricular, en vez de hacerlo en el anillo auriculoventricular correspondiente.
La anomalía de Ebstein engloba un amplio abanico de irregularidades que se caracterizan por diferentes grados de desplazamiento y de adherencia de la valva septal de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Es una enfermedad muy variable que puede comportar casos más graves y otros más leves.
En este caso, la aurícula derecha aumenta mucho de volumen, el ventrículo derecho reduce mucho su tamaño y el flujo sanguíneo pulmonar no es el adecuado.
En los casos más graves son la cianosis grave y la insuficiencia cardíaca congestiva.
Con respecto a los casos de menos gravedad, la enfermedad se manifiesta con una crisis de cianosis transitoria.
Esta enfermedad se considera rara y solo representa un 3% de las cardiopatías congénitas. Afecta a uno de cada 20.000 recién nacidos vivos.
El método que se utiliza para detectar la enfermedad es una ecocardiografía, en la que se puede ver si va asociada a la atresia anatómica o funcional de la válvula pulmonar.
La enfermedad se trata con una operación quirúrgica que varía según la clínica, la forma anatómica y la edad del paciente.
En el caso de los recién nacidos, por ejemplo, se necesita una intervención rápida. Con respecto a los pacientes adolescentes y adultos con síntomas se aconseja reparar o sustituir la válvula tricúspide por una protética. En los pacientes que no presentan signos es mejor esperar.
Después de la intervención quirúrgica, el 80% de los pacientes sintomáticos diagnosticados en la adolescencia o la edad adulta tienen muy buen pronóstico a corto y medio plazo, ya que mejora su capacidad funcional.
La estenosis pulmonar es un trastorno de la válvula cardíaca que afecta a la válvula pulmonar, la válvula que separa el ventrículo derecho de la arteria pulmonar, que es la arteria que lleva la sangre a los pulmones. La estenosis pulmonar se produce cuando la válvula no se puede abrir suficientemente y, en consecuencia, hay un flujo de sangre menor a los pulmones.
Si la estenosis es ligera, no produce ningún síntoma.
Si es más grave, los síntomas pueden ser:
Para realizar el diagnóstico se suele utilizar el ecocardiograma. Con esta prueba se valora el ventrículo derecho, la válvula pulmonar, la dilatación posestenótica de la arteria pulmonar y los gradientes a través de la válvula.
Para tratar la estenosis pulmonar se utiliza la valvuloplastia pulmonar percutánea, indicada en casos moderados en pacientes de más de dos años.
Si se trata de casos graves, la valvuloplastia pulmonar percutánea está indicada para cualquier edad. Esta se asocia a menos morbimortalidad a corto plazo que la valvulotomía quirúrgica. En las dos técnicas los resultados a largo plazo son similares.
La valvuloplastia suele tener unos resultados excelentes. Solo el 4% de los casos necesita un segundo procedimiento en un seguimiento de 15 años. La insuficiencia valvular pulmonar ligera es bien tolerada.
Las anomalías congénitas de la válvula mitral incluyen un amplio abanico de irregularidades en las válvulas y en el aparato subvalvular, lo que puede provocar desde una obstrucción hasta una insuficiencia valvular mitral. En concreto, se producen en dos casos: la estenosis, que afecta a los menores, y la insuficiencia mitral congénita.
La estenosis mitral congénita suele aparecer en los dos primeros años de vida.
La insuficiencia mitral congénita, por su parte, surge cuando hay un exceso de líquido en el pulmón y provoca una dificultad respiratoria.
Los síntomas de la estenosis mitral congénita son:
La insuficiencia mitral congénita comporta un incremento de las infecciones respiratorias.
Las anomalías congénitas de la válvula mitral son poco comunes y son un 0,5% de las cardiopatías congénitas.
Para detectar la enfermedad se hace un ecocardiograma que aporta información sobre todos los componentes de la válvula. Esta técnica también permite ver otras lesiones que estén asociadas.
La estenosis mitral congénita requiere varios tipos de tratamiento, en función de su gravedad.
Los niños operados pueden llevar una vida normal, pero siempre bajo el control de un cardiólogo. Ahora bien, cuando el menor se haga mayor puede que requiera una nueva intervención para adaptar la válvula a su crecimiento, hasta que llegue a la edad adulta.
En el caso de la insuficiencia mitral congénita es necesaria una reparación o sustitución quirúrgica de la válvula cuando los pacientes sintomáticos presentan una insuficiencia mitral grave y no responden al tratamiento.
Un tumor es un crecimiento anormal de un tejido. En el caso de los tumores de órbita, este crecimiento se localiza en los tejidos que rodean el globo ocular formados por músculos, huesos, grasa, glándula lacrimal, nervios y vasos. Son tumores poco frecuentes, de varios tipos y pueden aparecer en cualquier momento de la vida. Los tumores de órbita pueden ser benignos o malignos. Los benignos pueden ocasionar daño al comprimir o desplazar las diferentes estructuras de la órbita. Por su parte, los malignos, además de invadir los tejidos próximos, pueden producir metástasis en otros órganos o nódulos linfáticos lejanos.
El síntoma más frecuente es el desplazamiento hacia delante del globo ocular, denominado exoftalmía. Pero también puede provocar pérdida de visión por la compresión del nervio óptico, visión doble, al limitar el movimiento del globo ocular, y dolor.
En algunos casos los tumores pueden estar presentes en la órbita durante toda la vida sin dar ningún síntoma.
Es difícil conocer el número exacto de afectados por tumor de órbita, ya que es un tumor poco frecuente y se presenta en diferentes variantes.
Sí se puede confirmar que los tumores benignos son los más frecuentes, entre los cuales destaca el hemangioma capilar y el quiste dermoide en la población infantil, así como el hemangioma cavernoso en los adultos.
Entre los tumores malignos, el más frecuente en niños es el rabdomiosarcoma y en adultos, el linfoma, los carcinomas de la glándula lacrimal y las metástasis.
Los estudios de imagen (tomografía computarizada y resonancia magnética nuclear) nos permiten localizar con exactitud el tumor, medir sus dimensiones y conocer ciertas características biológicas. Esta información, junto con la edad en la que se presenta y la velocidad de crecimiento, nos facilita una orientación diagnóstica sobre si son malignos o no.
El diagnóstico definitivo se hace después de la biopsia de una parte o de toda la lesión.
El tratamiento principal, en la mayoría de los casos, es extirparlo mediante cirugía para evitar los daños que pueda ocasionar si crece dentro de la órbita, al comprimir o desplazar el globo ocular, y del resto de estructuras.
Las técnicas actuales en cirugía orbitaria permiten la extracción del tumor utilizando pequeñas incisiones en zonas ocultas o poco visibles, hecho que permite una recuperación posoperatoria más rápida.
En el caso de los tumores malignos se tratan con diferentes combinaciones de cirugía, radioterapia y quimioterapia. Se debe tener en cuenta que es necesario hacer controles periódicos después del tratamiento.
En los casos asintomáticos lo único que se puede hacer es observar y supervisar la velocidad de crecimiento.
Actualmente no se conocen pautas preventivas que puedan disminuir el riesgo de presentar un tumor de órbita.
Es un cáncer que se desarrolla en las células musculares y de tejidos blandos. Así pues, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo, aunque los lugares más comunes son la cabeza y el cuello, incluidas las órbitas. A pesar de ser un cáncer poco frecuente, como todos los tumores en niños, es el cáncer de los tejidos blandos más habitual en la edad pediátrica. Esta patología es más común en niños que en niñas.
Aunque principalmente se presenta en la cabeza y el cuello, también puede aparecer en el aparato genitourinario como la vejiga y la próstata en niños o la vagina y el útero en niñas. Otros lugares donde se puede originar son las extremidades (piernas y brazos) y, con menos frecuencia, en el abdomen, la zona genital y la anal. Los síntomas varían según la ubicación del tumor.
Más de la mitad de todos los sarcomas de tejidos blandos detectados en niños son rabdomiosarcomas. La mayoría de menores diagnosticados tienen menos de nueve años, pero es un tipo de cáncer que puede surgir en cualquier edad.
Dependiendo de dónde estén localizados se producen síntomas diferentes.
Las neoplasias malignas son enfermedades poco frecuentes, pero son una de las principales causas de morbimortalidad en este grupo de edad. En el Estado español se diagnostican anualmente mil pacientes de cáncer menores de 14 años. El rabdomiosarcoma representa el 6 % de cánceres infantiles, es decir, 60 nuevos casos cada año en el Estado.
El médico del niño le hará un examen muy preciso y, para hacer el diagnóstico, pedirá distintas pruebas que pueden incluir:
Estos exámenes ayudarán a determinar el tamaño y la ubicación del tumor, además de si se ha propagado a otras partes del cuerpo.
El rabdomiosarcoma es un tumor altamente maligno y, por eso, tiene que ser tratado con una terapia combinada que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.
Cada uno de estos tratamientos se administra en función del estado del tumor y la edad del niño.
De momento, se desconocen las medidas que pueden ayudar a prevenir este tumor.
El concepto de infecciones osteoarticulares resistentes engloba todas las intervenciones hechas a pacientes con infecciones resistentes al tratamiento médico y quirúrgico previo. Estas intervenciones pueden ser recambios de prótesis, osteomielitis crónicas, pseudoartrosis sépticas, entre otras.
Los diferentes tipos de infecciones osteoarticulares resistentes que se tratan son:
Osteomielitis/osteítis de origen hematógeno resistente al tratamiento médico y quirúrgico:
Osteomielitis crónicas o pseudoartrosis sépticas derivadas de traumatismos o intervenciones quirúrgicas. Las que se producen debido a fracturas abiertas, de forma característica la tibia, muchas veces aparecen acompañadas de pérdida ósea y/o de cobertura cutánea. No se sabe la incidencia exacta, pero cuanto más expuesto ha estado el hueso, más posibilidades tiene de infectarse de forma crónica.
Infecciones periprotésicas. Este tipo de infección se da en cerca de un 1% a un 3% de las artroplastias primarias realizadas. En muchas ocasiones, el único síntoma evidente es el dolor. La presencia de una fístula o el aislamiento de un microorganismo patógeno en diferentes muestras confirman el diagnóstico. El tratamiento más frecuente pasa por el recambio de la prótesis en dos intervenciones diferentes.
Infecciones de partes blandas graves (fascitis necrotizantes, gangrenas), resistentes al tratamiento. Estas lesiones son bastante raras y, cuando se producen, suelen ser mortales. Un dolor excesivo localizado puede ser el único síntoma inicial, lo que hace que sea muy difícil de diagnosticar en este estadio. Cuando se diagnostica y se aplica un tratamiento agresivo con antibióticos y desbridamientos quirúrgicos, se influye en la supervivencia y en la necesidad de amputaciones.
En la prevención de la infección osteoarticular son muy importantes los factores relacionados con el paciente (control de las comorbilidades), los relacionados con la intervención (profilaxis antibiótica), la presencia de implantes, el estado de los tejidos (hueso y cobertura cutánea), entre otros.
Este tipo de infecciones hace que se necesite un equipo multidisciplinar, ya que es un tratamiento muy complejo.
La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita cianótica más común, que provoca que la sangre desoxigenada pase a la circulación general. Los niños pueden presentar cianosis, crisis respiratorias y saturación baja. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiografía y el tratamiento es quirúrgico, con corrección alrededor de los seis meses de vida.
La cardiopatía congénita cianótica es un tipo de cardiopatía congénita que se produce porque la sangre desoxigenada no pasa por los pulmones y entra en el sistema circulatorio, o bien entra una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada.
Está causada por defectos estructurales del corazón como la derivación bidireccional o por la mala posición de la arteria pulmonar o la aorta, o bien cualquier condición que aumente la resistencia vascular pulmonar. El resultado es el desarrollo de la circulación colateral.
Los niños con esta cardiopatía presentan los síntomas siguientes:
La tetralogía de Fallot representa el 10% de todas las cardiopatías congénitas y se considera la cardiopatía cianótica más frecuente, con una incidencia de 400 casos cada millón de nacimientos.
El diagnóstico se confirma mediante una ecocardiografía 2D.
La edad para llevar a cabo la corrección es en torno a los seis meses. Si antes de cumplirlos el bebé presenta alguna crisis, se inicia un tratamiento médico, bloqueante de adenorreceptores ß, que disminuye los espasmos pulmonares.
Si a pesar de este tratamiento persisten las crisis cianóticas muy graves en los bebés de menos de seis meses, deberá realizarse una cirugía paliativa que aporte sangre a los pulmones. Esta cirugía consiste en la realización de una conexión entre una arteria sistémica y las arterias pulmonares (fístula sistémico-pulmonar).
La cirugía correctora definitiva consiste en el cierre de la comunicación intraventricular mediante un parche y la ampliación de la salida del ventrículo derecho.
A largo plazo, en los casos con presencia de insuficiencia valvular pulmonar grave, se produce una dilatación progresiva del ventrículo derecho. Si esta dilatación es excesiva, hay que llevar a cabo un reemplazo valvular. El riesgo de reemplazo valvular pulmonar es de en torno al 20% a los 25 años.
Por desgracia actualmente no hay medidas que permitan prevenir esta cardiopatía.
Estos síndromes son un grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar una producción inadecuada de células sanguíneas (anemia, neutropenia y plaquetopenia), malformaciones constitucionales y riesgo de cáncer.
Se diagnostican en la edad pediátrica, pero también se dan casos en la edad adulta. En concreto, estos síndromes son: anemia de Fanconi, disqueratosis congénita o selectivamente neutropenia congénita grave, anemia de Diamond-Blackfan, síndrome de Diamond-Shwachman, trombocitopenia amegacariocítica.
Las malformaciones que pueden comportar los síndromes del fallo medular congénito afectan a la piel, los huesos, el corazón, el aparato digestivo, así como a los sistemas urinario, endocrino o nervioso central, entre otros. Además, pueden repercutir en el ámbito de la médula ósea.
Por otra parte, también provocan predisposición a padecer cánceres como la leucemia aguda mieloblástica, el síndrome mieloplástico y carcinomas escamosos de cabeza y cuello y ginecológicos.
Estos síndromes tienen en común alteraciones en vías biológicas importantes para el crecimiento y la división celular como es la activación del gen p53 que conduce a la parada del ciclo celular, envejecimiento y muerte celular. Además, se han identificado mutaciones en más de 80 genes.
Aunque el tratamiento se inicia en la edad pediátrica, es muy importante hacer un seguimiento cuando el paciente es adulto. El diagnóstico precoz de los síndromes es fundamental para asegurar un tratamiento adecuado del paciente. Con ello se quiere minimizar la toxicidad a la vez que permite un consejo genético, así como iniciar estrategias de prevención y vigilancia del cáncer. Este tratamiento debe ir orientado a tratar el fallo medular, pero también las malformaciones constitucionales y manifestaciones extrahematológicas, así como el tratamiento del cáncer.
Para dar una atención óptima al paciente es necesario un grupo de especialistas multidisciplinar con una gran experiencia en estas patologías.
Los primeros síntomas están relacionados con la falta de producción de células sanguíneas:
También se dan signos relacionados con malformaciones como:
Las incidencias estimadas en las diferentes entidades son:
Las pruebas que se hacen habitualmente para detectar los síndromes de fallo medular congénito son:
Para tratar estas patologías se siguen los métodos siguientes:
Para prevenir estas patologías es importante evitar el tabaco, el alcohol, el sol y seguir una alimentación equilibrada. Además, se tiene que seguir un protocolo de prevención del cáncer con visitas regulares a la Unidad de Prevención del Cáncer y a los servicios de Otorrinolaringología, Cirugía Maxilofacial y Ginecología.
La enfermedad causada por el virus del Zika se contrae por la picadura de un mosquito infectado, tal como sucede también con el dengue, el chikungunya y la fiebre amarilla. Asimismo, se puede transmitir por vía sexual, las mujeres embarazadas lo pueden transmitir a sus hijos o por transfusión de sangre. En Europa no se han dado casos de infección por la picadura del mosquito, sino que todos han sido importados.
Es una enfermedad de corta duración, que se puede resolver sin complicaciones ni necesidad de hospitalización. No obstante, existe una relación entre esta infección y algunas patologías neurológicas. Además, las madres afectadas durante el embarazo pueden dar a luz a recién nacidos con microcefalia.
El periodo de incubación en el ser humano es de entre 3 y 12 días, con un máximo de 15. Aunque en muchas ocasiones no se presentan síntomas, cuando la enfermedad se manifiesta se caracteriza por:
Desde 2015, 71 países declararon que el virus del Zika se había transmitido a través del mosquito. Además, 13 más manifestaron que la enfermedad había llegado por otra vía, generalmente, la sexual.
En Europa la mayoría de los casos se han importado de países endémicos, principalmente de América Latina, pero también del sureste asiático. En Cataluña, a mediados de diciembre de 2016, se habían registrado 150 infecciones, entre las cuales había 32 gestantes.
Entre los siete y los primeros diez días de la enfermedad, el diagnóstico se realiza por medio de técnicas de biología molecular (RT.PCR) en sangre y orina, que permite detectar el virus.
Una vez pasado este periodo, el zika desaparece de la sangre y se detecta a través de los anticuerpos en el suero.
No existe un tratamiento específico para hacer frente a esta enfermedad. Generalmente, los síntomas desaparecen entre los tres y los siete días después de la infección, por eso se pueden suavizar con analgésicos y antitérmicos.
De momento, no existe ninguna vacuna para tratar este virus. Por lo tanto, la prevención se basa en evitar la picadura del mosquito en los países endémicos, así como tomar medidas de protección en las relaciones sexuales.
En el caso de Cataluña, el riesgo del virus se asocia con la llegada de viajeros infectados procedentes de los países endémicos. Aquí existe un protocolo de cribado en embarazadas y sus parejas, ya que son un colectivo sensible porque pueden transmitir el virus al feto.
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