Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La leucemia es un tipo de cáncer que afecta a la sangre y la médula ósea. Se trata del cáncer infantil más frecuente. En España se diagnostican unos 300 nuevos casos al año, lo que supone aproximadamente un tercio de todos los tumores malignos pediátricos.
En esta enfermedad se produce una proliferación descontrolada de glóbulos blancos inmaduros, denominados blastos, que se acumulan en la médula ósea e impiden la formación normal de las células sanguíneas. Estas células malignas tienen capacidad para pasar al torrente sanguíneo e infiltrar otros órganos.
Se distinguen principalmente dos tipos de leucemia:
La leucemia linfoblástica aguda es la más frecuente y supone el 80% de las leucemias agudas pediátricas.
Los síntomas más frecuentes al diagnóstico son aquellos relacionados con la acumulación de blastos en la médula ósea:
Otros síntomas menos frecuentes pero característicos pueden ser el aumento de tamaño testicular, síntomas neurológicos o lesiones cutáneas.
Generalmente se trata de un cuadro subagudo (días o semanas) que se presenta con síntomas a menudo inespecíficos al inicio de la enfermedad y que pueden ser similares a los provocados por otras enfermedades más frecuentes y banales. Ante la persistencia o evolución tórpida de estos síntomas deberemos incluir la leucemia entre las posibles causas.
El proceso diagnóstico suele iniciarse con la realización de una analítica sanguínea, en la que pueden observarse alteraciones en la cifra de leucocitos, hemoglobina y/o plaquetas. Incluso pueden detectarse células leucémicas al revisar la sangre al microscopio óptico.
El diagnóstico se confirmará mediante una punción de médula ósea y el análisis de las células obtenidas.
También se realizarán otras pruebas complementarias para valorar la afectación de otros órganos, como radiografías, ecografías, ecocardiografía, fondo de ojo y analíticas de sangre, entre otras.
El objetivo del tratamiento es eliminar las células leucémicas y evitar que vuelvan a aparecer en el futuro.
El equipo de Oncohematología Pediátrica de Vall d’Hebron decidirá el mejor tratamiento para cada niño, teniendo en cuenta factores como el tipo de leucemia, la edad, las características genéticas de las células leucémicas y la respuesta al tratamiento.
Al tratarse de una enfermedad poco frecuente, los esquemas de tratamiento se engloban dentro de protocolos clínicos académicos a nivel europeo e internacional, lo que permite una revisión especializada de las pruebas diagnósticas y la obtención de conclusiones que ayudan a mejorar la eficacia de los tratamientos.
La quimioterapia es el principal tratamiento para curar la leucemia y se administra principalmente por vía intravenosa. Habitualmente se utiliza un reservorio implantado bajo la piel denominado port-a-cath, que permite un acceso vascular rápido y seguro para la administración de los fármacos y facilita la extracción de muestras sanguíneas, evitando venopunciones repetidas.
La mayoría de los fármacos quimioterápicos administrados por vía intravenosa no penetran en el sistema nervioso central debido a la barrera hematoencefálica. Por ello, se realizan punciones lumbares para administrar quimioterapia intratecal. El número de punciones dependerá del tipo de leucemia y de si existe afectación del sistema nervioso central al diagnóstico.
En los últimos años se han desarrollado nuevos tratamientos con mecanismos de acción diferentes a la quimioterapia, que han demostrado ser muy efectivos, ya sea en monoterapia o combinados con esta. Entre ellos destacan la medicina de precisión, que consiste en la administración de fármacos dirigidos a alteraciones genéticas específicas, y la inmunoterapia, en la que los fármacos ayudan al sistema inmunitario del niño a combatir la leucemia, como
los anticuerpos monoclonales y la terapia con células T con receptores quiméricos de antígenos (CAR-T).
Hasta ahora, estas terapias se han utilizado principalmente en pacientes con recaída o enfermedad refractaria, pero debido a sus buenos resultados y a sus menores efectos secundarios en comparación con la quimioterapia, algunas ya se están incorporando a los protocolos de tratamiento en pacientes de nuevo diagnóstico. En Vall d’Hebron disponemos de diversos ensayos clínicos de terapias moleculares y celulares que se considerarán en cada paciente.
La leucemia aguda infantil ha experimentado una mejora significativa en su pronóstico a lo largo de los años. Los avances en el diagnóstico y tratamiento han permitido que la supervivencia a los cinco años del diagnóstico se sitúe en España en torno al 87 %.
A pesar del tratamiento, entre un 15 y un 20 % de los niños presentan una recaída. En estos casos suele ser necesario un tratamiento más intensivo y, en la mayoría, un trasplante de precursores hematopoyéticos (trasplante de médula ósea). Tras la recaída, las posibilidades de curación se reducen a menos del 50 %, aunque gracias a las nuevas terapias la supervivencia de este grupo de pacientes continúa mejorando.
Actualmente no existe una forma conocida de prevenir la leucemia infantil. Existen diversas líneas de investigación destinadas a esclarecer los mecanismos que provocan el desarrollo de esta enfermedad, pero su causa sigue siendo desconocida.
Sí se han descrito enfermedades que confieren predisposición a la leucemia, como el síndrome de Down, los síndromes de fallo medular congénito y algunas inmunodeficiencias, entre otras.
La predisposición familiar es poco frecuente, aunque se han descrito enfermedades hereditarias asociadas a un mayor riesgo de leucemia y otras neoplasias, como el síndrome de Li-Fraumeni.
También se han relacionado otros factores, como los ambientales o las infecciones virales, aunque sin una evidencia clara hasta el momento. Por último, determinados tratamientos de quimioterapia o radioterapia pueden ser causa de leucemia secundaria, siendo la leucemia mieloblástica aguda el tipo más frecuente en pacientes pediátricos tratados con estas terapias.
Oncología y Hematología Pediátrica, Hospital Infantil i Hospital de la Mujer
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