Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune rara que provoca un exceso de colágeno y endurecimiento de la piel. También puede afectar a órganos como el pulmón, el corazón, el riñón o el aparato digestivo. Uno de los síntomas más característicos es el fenómeno de Raynaud, con cambios de color en los dedos con el frío. El tratamiento se centra en controlar los síntomas y las complicaciones según los órganos afectados.
El Fenómeno de Raynaud: es una de las manifestaciones más características de la enfermedad (97% de los casos) y es la primera expresión clínica en la mayoría de pacientes. Se debe a una vasoconstricción de los capilares sanguíneos. El enfermo explica que con el frío los dedos de las manos cambian de color y se vuelven primero pálidos (como la cera) para al cabo de un rato pasar a presentar un tono azulado y finalmente adquieren un aspecto rojizo. La presencia de fenómeno de Raynaud no es siempre indicativo de tener una esclerodermia, En realidad, en solo un 5% de las personas que presentan fenómeno de Raynaud se desarrollará posteriormente la enfermedad. Casi la mitad de los enfermos pueden presentar úlceras digitales, como expresión de una grave lesión de la microcirculación.
La manifestación más peculiar de la enfermedad es la afectación de la piel. Es dura, tensa y sin arrugas (difícil de pellizcar). La magnitud de la afección cutánea es variable y tiene relación con el pronóstico. Se distinguen dos formas clínicas: la forma limitada (afección cutánea distal a codos y rodillas) y la forma difusa (afección cutánea distal y proximal a codos y rodillas, y tronco). La cara puede verse afectada por igual en las dos formas clínicas. El subtipo con afección cutánea limitada tiene mejor pronóstico que la difusa. Se puede apreciar, asimismo, una disminución de la abertura bucal (microstomía). En la piel hay zonas hiperpigmentadas y acrómicas, telangiectasias (acumulación de pequeños vasos sanguíneos) y, en ocasiones, se palpan depósitos cálcicos subcutáneos (calcinosis)
La mayoría de pacientes notan dolores articulares y musculares, observándose en casos extremos contracturas y retracciones de los dedos de las manos. Cuando está afectado el tubo digestivo –lo que sucede con mucha frecuencia- el enfermo se queja de ardor y dificultar para tragar, ya que el esófago ha perdido la capacidad de movilizar la comida hacia el estómago. La afección pulmonar es la principal causa de muerte y puede ser en forma de fibrosis o de hipertensión pulmonar; la tos, el ahogo y la insuficiencia cardíaca son las principales manifestaciones de la afección pulmonar. Cuando está afectado el corazón se detectan alteraciones del ritmo cardíaco y en algunos casos síntomas de angina de pecho, por afectación de los pequeños vasos coronarios. En un pequeño porcentaje (alrededor del 5%) la esclerodermia altera el riñón (crisis renal esclerodérmica) y se manifiesta en forma de hipertensión arterial maligna e insuficiencia renal.
Conviene indicar que no todos los pacientes con esclerodermia presentan todas las manifestaciones descritas. Es más, puede concluirse que existe una gran variabilidad, casi individual, en la expresión clínica de la enfermedad.
La esclerodermia es una enfermedad rara con una incidencia de 4-18,7/millón/año y una prevalencia de 31-286/millón. Predomina en el sexo femenino, con una relación variable, según las series, que oscila entre 3:1 a 14:1 (mujer/varón). La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años.
Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas. Son de ayuda para confirmar el diagnóstico, y para valorar el grado de afección de los distintos órganos que pueden verse alterados, diversas pruebas complementarias.
“Enfermedad incurable, pero no intratable” La esclerodermia no tiene, en la actualidad, un tratamiento con resultados satisfactorios, pero eso no significa que no se pueda tratar. El tratamiento es sintomático, según el órgano afectado. Para el fenómeno de Raynaud: vasodilatadores, antiagregantes; reflujo gastroesofágfico: inhibidores de la bomba de protones; crisis renal: inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina/diálisis; fibrosis pulmonar: inmunosupresores/trasplante pulmonar; hipertensión pulmonar: vasodilatadores/trasplante pulmonar. En enfermos con la forma difusa y menos de tres años de evolución se pueden indicar inmunomoduladores como el micofenolato sódico (o de mofetilo), o el metotrexato, como tratamiento de base.
Las pruebas más habituales para confirmar y/o valorar la afección de los distintos órganos son: análisis generales y datos inmunológicos (anticuerpos antinucleares específicos); capilaroscopia, tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax, pruebas funcionales respiratorias, manometría esofágica y ecocardiografía. En el seguimiento de estos enfermos deben practicarse anualmente unas pruebas funcionales respiratorias y un ecocardiograma.
El hipertiroidismo es una enfermedad causada por el exceso de hormonas tiroideas, que aceleran el metabolismo y afectan la temperatura corporal y la frecuencia cardíaca. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más frecuente en mujeres. El diagnóstico se realiza mediante análisis hormonales y el tratamiento incluye medicación, yodo radiactivo u otras medidas para controlar los efectos del exceso hormonal.
El hipertiroidismo se caracteriza por un exceso de hormonas tiroideas en la sangre debido a una afectación de la glándula tiroides.
La glándula tiroides, que está situada en la parte anterior del cuello y tiene forma de mariposa, produce las hormonas tiroideas que regulan el metabolismo de todo nuestro organismo, y que influencian por lo tanto, por ejemplo, en el control de nuestra temperatura y de la frecuencia cardíaca. Las causas principales de hipertiroidismo son la enfermedad de Graves en la que se producen anticuerpos contra el propio tiroides, el tiroides multinodular en el que hay nódulos que funcionan en exceso, y la tiroiditis, inflamación del tiroides de causa poco conocida.
Los síntomas más usuales son la afectación de la frecuencia cardíaca, la temperatura en forma de fiebre, nerviosismo y sudoración, piel seca y pérdida de peso no explicable.
Puede afectar a todas las edades, pero especialmente a mujeres entre la adolescencia y la menopausia.
El hipertiroidismo se detecta con la determinación en sangre de las hormonas tiroideas, y de las hormonas hipofisarias encargadas de su regulación.
El tratamiento está dirigido a disminuir la acción de las hormonas tiroideas que se encuentran en exceso. Se utilizan fármacos que antagonizan con las hormonas, usualmente por vía oral. También están indicados fármacos para moderar la frecuencia cardíaca. En algunos casos se administra yodo radiactivo para conseguir una inactivación parcial y controlada de las células del tiroides productoras de las hormonas.
La prueba más habitual es la analítica sanguínea. Otras exploraciones adicionales son la gammagrafía de tiroides y la ecografía de tiroides.
Para el normal funcionamiento del tiroides se recomienda el consumo moderado de sal yodada, porque el yodo es un componente fundamental de las hormonas tiroideas.
Las enfermedades renales afectan la capacidad de los riñones para depurar la sangre, regular minerales y la presión arterial, y producir glóbulos rojos. La detección temprana, el control médico y los tratamientos adecuados pueden retrasar la progresión y evitar complicaciones graves.
Las enfermedades de los riñones comprenden un amplio espectro de afectaciones que comprometen su funcionamiento normal. Sus misiones principales son depurar la sangre de diferentes compuestos, regular su composición en sales minerales y su acidez, y contribuir a la normal formación y mantenimiento de los huesos. Así como contribuir a la formación de glóbulos rojos y regular la presión arterial.
Se mide en grados de insuficiencia renal que progresivamente van del nivel I, el más leve, hasta el V, que es el más avanzado en el que los riñones han dejado de realizar su función. En los grados del I al IV, existen diferentes tratamientos médicos que pueden moderar o compensar la insuficiencia renal. En el grado V, el paciente tiene que iniciar medidas de depuración del cuerpo extrarrenales, como son la hemodiálisis o la diálisis peritoneal. En este caso, siempre se valorará la práctica de un trasplante renal que permitirá una vida normal exenta de diálisis, pero con la necesidad de tomar medicación inmunosupresora para prevenir el rechazo del órgano trasplantado.
El tratamiento de la insuficiencia renal tiene cuatro pilares fundamentales: el control de la tensión arterial si está elevada, el control de los niveles altos de urea, el manejo del desequilibrio de las sales minerales (sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio), así como el control de la acidosis y de la anemia.
La detección de la insuficiencia renal se hace usualmente con una sencilla analítica. Los síntomas acostumbran a ser cansancio y malestar general, causados por la acumulación de urea, por la presencia de anemia o por los dos factores al mismo tiempo. También puede estar presente el dolor de cabeza si hay elevación de la presión arterial.
A todos los grupos de edad. En la infancia se produce muchas veces por causas genéticas. En la edad adulta, por la presencia de otras enfermedades como la diabetes, por enfermedades inmunitarias y por enfermedades infecciosas. También por la manifestación tardía en la vida adulta de enfermedades genéticas.
La presencia de la insuficiencia renal se diagnostica con la práctica de una sencilla analítica. Más complejo es establecer su causa. Muchas veces será necesario practicar una biopsia renal y llevar a cabo un estudio genético.
El tratamiento inicial consiste en suplir o compensar las alteraciones mencionadas. En fases posteriores, la hemodiálisis o la diálisis peritoneal, y como mejor tratamiento de la insuficiencia renal terminal, se puede practicar un trasplante renal, sea de cadáver o de donante vivo.
Las pruebas más habituales son las analíticas, la ecografía, la resonancia magnética nuclear, la biopsia renal y los estudios genéticos.
Beber una cantidad razonable de agua cada día contribuye a un buen funcionamiento renal.
Las enfermedades minoritarias son las que afectan entre un 6% y un 10% de la población. Se calcula que en el mundo hay más de 7.000 enfermedades diferentes. La mayoría de ellas tienen una base genética, son enfermedades crónicas que afectan varios órganos y sistemas de nuestro cuerpo y pueden afectar a las habilidades físicas, mentales o sociales.
El diagnóstico puede ser difícil y los tratamientos son, en muchos casos, con medicamentos huérfanos, el acceso a los cuales es restringido.
La complejidad de la mayoría de enfermedades minoritarias hace que requieran una atención multidisciplinaria con profesionales expertos de diferentes especialidades médicas, una gestión personalizada en el ámbito de enfermería, apoyo psicológico y también de trabajo social, entre otros.
En Vall d'Hebron hay más de 200 profesionales especialistas dedicados a la atención de más de 40.000 pacientes con enfermedades minoritarias. Somos uno de los hospitales del Estado español que trata más patologías y uno de los hospitales líderes de Europa en este campo. En 2025, formamos parte de 20 redes europeas de referencia en enfermedades minoritarias (ERN), de 43 centros de referencia españoles (CSUR) y de las 12 redes de experiencia clínica del Departamento de Salud (XUEC). Esto convierte este hospital en un centro altamente especializado para atender este tipo de enfermedades ante todo el proceso de vida, desde el nacimiento hasta la edad adulta del paciente, a través de un sistema en red que permite compartir recursos y conocimientos con otros hospitales y centros del territorio.
Los profesionales de las diferentes unidades y centros tienen como objetivo mejorar el acceso de los pacientes a un diagnóstico, una información y una atención individualizada así como apoyar en la investigación intermediando:
La Comisión de Enfermedades minoritarias tiene como objetivos: establecer en el hospital un marco común de actuación de la atención a las MM, identificar y alinear las diferentes iniciativas (asistenciales, formativas y de investigación), desplegar las líneas de actuación priorizadas, monitorizar y evaluar los resultados de la atención a las MM, para proponer e implementar actuaciones de mejora.
La concentración de pacientes con enfermedades minoritarias permite aumentar el conocimiento y favorece la investigación. Nuestro instituto de Investigación (VHIR) es líder tanto en investigación básica como clínica. Más de 14 grupos de investigación básica es dedicando al estudio de enfermedades minoritarias para favorecer el diagnóstico y encontrar nuevas aproximaciones terapéuticas. Somos el centro del territorio español con el número más grande de ensayos clínicos en medicamentos huérfanos, incluyendo terapias génicas y disponemos de una unidad referente en el desarrollo de terapias avanzadas.
Para más información, podéis contactar con el equipo de enfermedades minoritarias a través de la siguiente dirección de correo electrónico: minoritaries@vallhebron.cat
La hemofilia es una enfermedad congénita muy infrecuente debida a una deficiencia de los factores VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B) de la coagulación. La de tipo A afecta a 1 de cada 5.000 niños nacidos y la B, a 1 de cada 30.000. El gen que codifica las proteínas de estos factores se localiza en el cromosoma X y, por este motivo, las mujeres son portadoras de la alteración genética, pero afecta a los hombres. No obstante, en la mitad de los casos no hay antecedentes familiares.
Los niveles plasmáticos de los factores VIII o IX determinan la gravedad de la enfermedad y se califica como grave, moderada o leve teniendo en cuenta que los niveles sean inferiores al 1%, entre el 1 y el 5% o superiores al 5%, respectivamente. Los hematomas espontáneos desde los primeros meses de vida o causados por traumatismos mínimos son el signo clave de la enfermedad grave.
Aunque el sangrado se puede localizar en cualquier parte del organismo, el más característico se da dentro de una articulación (hemartrosis), esencialmente en los tobillos, rodillas y codos. En general, aparecen antes de los dos años y representan el 70% o el 80% de todas las hemorragias. Los sangrados repetidos en una misma articulación acaban por producir lesiones irreversibles con incapacidad funcional (artropatía hemofílica). La hemorragia intramuscular es la segunda más frecuente después de la hemartrosis y la intracraneal es la más grave.
En los casos moderados, las manifestaciones clínicas son muy parecidas a las de la enfermedad grave excepto las hemorragias espontáneas y, en los casos leves, se llega al diagnóstico por una anomalía del estudio de la coagulación, por un sangrado después de una extracción dental o una intervención quirúrgica o a raíz de un estudio familiar.
El diagnóstico de sospecha empieza preguntando por los antecedentes personales o familiares de sangrado. En los análisis básicos de la coagulación de la sangre se detecta un alargamiento del tiempo de coagulación (tiempo de tromboplastina parcial activada) y se confirma al comprobar unos niveles bajos de los factores de coagulación VIII o IX. Los estudios genéticos acaban de perfilar el diagnóstico al identificar la mutación que causa la enfermedad. Este procedimiento permite también identificar a las posibles portadoras y hacer un diagnóstico prenatal.
El tratamiento es sustitutivo y se basa en administrar por vía intravenosa el factor deficiente en caso de sangrado agudo, antes de cualquier exploración agresiva o de una intervención quirúrgica. Los concentrados de factor VIII o IX pueden ser de origen plasmático o recombinando concentrados obtenidos por biotecnología. En los casos leves se pueden utilizar otros fármacos como la desmopresina, un derivado sintético de la vasopresina.
En la hemofilia grave hay que iniciar el tratamiento de forma preventiva antes de los dos años o después de la primera hemartrosis para evitar las graves complicaciones articulares que producen las hemorragias repetidas y sirve como tratamiento preventivo de la hemorragia cerebral. En la hemofilia A se debe administrar el factor VIII tres días a la semana y dos en la hemofilia B. Los nuevos tratamientos en desarrollo permitirán en el futuro espaciar las infusiones.
Actualmente los factores plasmáticos y recombinantes son eficaces y seguros para el control y prevención de las hemorragias. La complicación más grave del tratamiento es la aparición de un inhibidor, lo que se presenta en un 30% de los casos de hemofilia A grave y entre el 2% y el 4 % de la hemofilia B.
Al ser una enfermedad crónica y compleja, se recomienda contar con un equipo multidisciplinar que incluya especialistas en hematología, hepatología, enfermedades infecciosas, cirugía ortopédica, fisioterapia y rehabilitación, odontología, obstetricia, genética, psicología y enfermería. Los programas de educación para los familiares en cuanto a la administración del tratamiento intravenoso en casa, el diagnóstico prenatal y el consejo genético son esenciales.
El tratamiento de las enfermedades renales se centra en controlar los factores que afectan a la función del riñón, como la tensión arterial y los desequilibrios metabólicos. Un buen diagnóstico permite adaptar el tratamiento y frenar la progresión de la enfermedad.
Hay tres niveles diferentes de tratamiento:
a) el médico, con la utilización de medicamentos u hormonas para suplir dichas funciones alteradas. Una dieta que genere poca urea o que contenga poco potasio, fármacos que controlan el exceso o defecto de sodio, potasio, calcio, fósforo, magnesio, o la presencia de acidosis. Y fármacos para tratar la anemia.
b) las medidas de depuración extrarrenal: la hemodiálisis (paso de la sangre por un circuito externo que realiza la depuración de las sustancias tóxicas por medio de un filtro adecuado), y la diálisis peritoneal en la que se instila una solución en la cavidad peritoneal del paciente, y al extraerla, se secuestran las sustancias tóxicas que normalmente aparecerían en la orina.
c) el trasplante renal, de donante vivo o de donación cadavérica. En este caso el nuevo riñón suple la función de los riñones enfermos. La duración del injerto renal es variable y depende del control de los episodios de rechazo que se pueden producir, una vez efectuado el trasplante. Un paciente joven con insuficiencia renal puede necesitar más de un trasplante renal a lo largo de su vida, aunque la vida útil de los injertos mejora día a día con la aparición de nuevos fármacos inmunosupresores.
Una transfusión de sangre y/o hemoderivados es reponer los componentes de la sangre vitales para la supervivencia de los pacientes: hematíes, plaquetas y plasma, que no se pueden sustituir mediante otras alternativas.
Este tratamiento está indicado en las personas pacientes que, en un momento determinado, presentan una carencia de los componentes sanguíneos esenciales.
Las transfusiones comportan unos riesgos y siempre tiene que ser un médico quien tome la decisión de transfundir, en función del estado del enfermo, los resultados de los análisis y una valoración de la situación. En este caso, los pacientes siempre deben firmar un documento de autorización que se denomina consentimiento informado.
La sangre y sus componentes se obtienen de donantes voluntarios y altruistas. Antes de hacer la donación de sangre, es necesario que las personas donantes rellenen un cuestionario sobre su estado de salud y, además, se tienen que someter a una exploración médica. Posteriormente, se analizan todos los componentes sanguíneos obtenidos, para descartar la existencia de enfermedades que se contagian a través de la sangre.
Antes de realizar la transfusión, se debe comprobar que el derivado sanguíneo sea compatible con la sangre de la persona enferma. El personal facultativo responsable tiene que valorar los riesgos y los beneficios del tratamiento para el paciente.
Todos los componentes se administran a través de una vena con catéter venoso.
Aunque actualmente la transfusión de sangre es muy segura, se pueden producir algunos efectos desfavorables:
Actualmente, la transmisión de enfermedades infecciosas asociadas a la sangre es muy poco probable. Todas las unidades de sangre se someten a los análisis preceptivos para conocer su grupo sanguíneo y para prevenir la transmisión de enfermedades infecciosas como sífilis, hepatitis B, hepatitis C, VIH, enfermedad de Chagas y la infección por el virus linfotrópico T humano.
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