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Síndrome de la hipoplasia de cavidades izquierdas

Síndrome de la hipoplàsia de cavitats esquerres a Vall d'Hebron

El síndrome de la hipoplasia de cavidades izquierdas (HLHS, por sus siglas en inglés) engloba una serie de anomalías que tienen en común la presencia de un ventrículo izquierdo muy pequeño, denominado hipoplásico, que es incapaz de bombear la cantidad de sangre necesaria para alimentar todos los órganos y tejidos del cuerpo. En esta situación, el ventrículo derecho es el que mantiene la circulación de la sangre. Los niños que presentan este tipo de anomalías suelen tener otras estructuras del lado izquierdo del corazón de menor tamaño. A menudo la válvula mitral, la válvula aórtica o la propia arteria aorta son más pequeñas de lo que deberían. El síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas es una de las cardiopatías más graves que existen, aunque en centros experimentados, como el nuestro, se obtienen muy buenos resultados.

 

Información destacada

El diagnóstico

Con frecuencia se hace durante la vida fetal mediante una ecocardiografía. Con esta prueba se identifican las estructuras afectadas por el síndrome para determinar cuál es el mejor tratamiento.

 

El tratamiento habitual

Estas anomalías se suelen tratar con una intervención quirúrgica durante la primera semana de vida del bebé. Con esta operación se conectan todos los vasos que salen del corazón en uno solo para asegurar el paso de la sangre hacia el cuerpo. Esta intervención se llama operación de Norwood.

En esta primera cirugía, la sangre llega a los pulmones a través de un conducto que sale de la aorta (fístula sistémico-pulmonar). Después de esta intervención se deberán realizar dos más. El objetivo de esta cirugía es hacer trabajar el corazón solo con la sangre oxigenada que recibe de los pulmones y bombearla hacia los tejidos del cuerpo. La sangre fluye hacia los pulmones mediante la conexión de venas que llevan sangre no oxigenada (operación de Glenn y Fontan).

A los niños que han sufrido esta cardiopatía se les tiene que hacer un seguimiento estricto del neurodesarrollo guiado por expertos en este campo para evaluar la escolarización y el crecimiento del niño. Desde el punto de vista cardiológico es necesario un seguimiento estrecho, sobre todo durante el primer año de vida. Si se controla el paciente se podrá indicar el momento en el que hay que realizar cada corrección quirúrgica, cuál tiene que ser el manejo médico y cómo se tienen que tratar las complicaciones, si las hubiese.

 

La prevención

Por desgracia, en la actualidad no existen medidas que permitan prevenir estas anomalías. 

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