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Mielofibrosis

Mielofibrosi Vall d'Hebron

La mielofibrosis está incluída en el grupo de enfermedades mieloproliferativas crónicas, puede ser de aparición de novo (primaria) o posterior a la policitemia Vera o la Trombocitemia esencial.

Se caracteriza por fibrosis de la médula ósea, defecto progresivo de la producción de las células de la sangre y marcada presencia de síntomas constitucionales, además del aumento del tamaño del bazo y del hígado que tratan de compensar la producción de glóbulos rojos.

Información destacada

 

Síntomas

Aproximadamente 1/3 de los pacientes no tienen síntomas, y el diagnóstico se realiza a partir del estudio de alteracines en analíticas de control.

Los síntomas aparecen en forma gradual, siendo los más comunes cansancio marcado, sudoración nocturna, febricula, pérdida de masa muscular, pérdida del apetito  y dolor abdominal. No son síntomas exclusivos de esta enfermedad, por lo que ante su presencia, corresponde consultar con el médico de cabecera que ante la sospecha del diagnóstico de mielofibrosis lo referirá al servicio de hematología correspondiente.

Es una enfermedad que puede permanecer estable por largo tiempo, o presentarse con formas muy sintomáticas.

   

¿A quién afecta la enfermedad?

Se considera una enfermedad rara, con una baja incidencia  5-7 casos por millón de habitantes y año. Afecta principalmente a personas entre 60-70 años.

 

El diagnóstico

Se inicia el diagnóstico a partir del estudio de los síntomas mencionados, de alteraciones en el exámen físico (como el aumento del tamaño del bazo) o de alteraciones en las analíticas como pueden ser anemia, disminución de globulos blancos y de plaquetas, entre otras.

Para su diagnóstico es indepensable realizar una biopsia de médula ósea, que junto a la analítica permitirá determinar los factores de riesgo de progresión de la enfermedad, que guiarán el  tratamiento.

 

Tratamiento habitual

El tratamiento se determina en función del riesgo de progresión de la enfermedad, las características del paciente y la presencia de síntomas. 

El único tratamiento curativo por el momento es el trasplante de progenitores hematopoyéticos que puede ofreserse a un pequeño grupo de pacientes, ya que se  suele presentar en pacientes mayores, no candidatos a este tipo de tratamiento.

Por lo tanto, actualmente el principal objetivo del tratamiento es controlar los síntomas y evitar complicaciones. Para el control de los síntomas relacionados con la anemia se utilizan fármacos como la eritropoyetina, danazol  entre otros, e incluso transfusiones de sangre.

Para el control de síntomas o del aumento del tamaño del bazo, se utiliza hidroxiurea  y ruxolitinib, principalmente.

Existen ensayos clínicos que buscan mejorar el tratamiento actual, consulta con tu hematólogo cuales son los disponibles.

 

Las pruebas habituales

Se controla habitualmente con analíticas.

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