Lesiones valvulares: anomalía de Ebstein

Lesions valvulars: anomalia d'Ebstein a Vall d'Hebron

Se trata de una cardiopatía congénita caracterizada por una implantación baja de la válvula tricúspide sobre el miocardio ventricular, en vez de hacerlo en el anillo auriculoventricular correspondiente. En este caso, la aurícula derecha aumenta mucho de volumen, el ventrículo derecho reduce mucho su tamaño y el flujo sanguíneo pulmonar no es el adecuado.

La anomalía de Ebstein engloba un amplio abanico de irregularidades que se caracterizan por diferentes grados de desplazamiento y de adherencia de la valva septal de la válvula tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Es una enfermedad muy variable que puede comportar casos más graves y otros más leves.

Información destacada

Los síntomas

En los casos más graves son la cianosis grave y la insuficiencia cardíaca congestiva.

Con respecto a los casos de menos gravedad, la enfermedad se manifiesta con una crisis de cianosis transitoria.

¿A quién afecta la anomalía de Ebstein?

Esta enfermedad se considera rara y solo representa un 3 % de las cardiopatías congénitas. Afecta a uno de cada 20.000 recién nacidos vivos.

El diagnóstico

El método que se utiliza para detectar la enfermedad es una ecocardiografía, en la que se puede ver si va asociada a la atresia anatómica o funcional de la válvula pulmonar.

El tratamiento habitual

La enfermedad se trata con una operación quirúrgica que varía según la clínica, la forma anatómica y la edad del paciente.

En el caso de los recién nacidos, por ejemplo, se necesita una intervención rápida. Con respecto a los pacientes adolescentes y adultos con síntomas se aconseja reparar o sustituir la válvula tricúspide por una protética. En los pacientes que no presentan signos es mejor esperar.

Después de la intervención quirúrgica, el 80 % de los pacientes sintomáticos diagnosticados en la adolescencia o la edad adulta tienen muy buen pronóstico a corto y medio plazo, ya que mejora su capacidad funcional.