Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
Te detallamos los servicios y las unidades que forman parte del Hospital Vall d'Hebron y las principales enfermedades que tratamos. También te ofrecemos recomendaciones basadas en lo que la evidencia científica ha demostrado eficaz para garantizar el bienestar y la calidad de vida.
¿Quieres saber cómo será tu estancia en el Hospital Universitario Vall d'Hebron? Aquí encontrarás toda la información.
La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
La epidermólisis ampollosa (EA) es una enfermedad que engloba un grupo de desórdenes determinados genéticamente y que se caracterizan por la excesiva fragilidad de la piel y las mucosas ante traumas mecánicos mínimos. La enfermedad aparece en el momento del nacimiento o en los primeros años y dura toda la vida. El pronóstico es variable, pero suele ser grave. La edad de supervivencia son los 50 años y la enfermedad comporta complicaciones infecciosas, nutricionales o neoplásicas. Actualmente no tiene un tratamiento eficaz.
En función de la zona de la piel donde se produce la ampolla, la enfermedad se divide en cuatro grandes grupos y, a su vez, en más de 32 subgrupos.
Los síntomas cutáneos más frecuentes son la aparición de ampollas en las zonas de más fricción como las manos y los pies. Son lesiones hemorrágicas que pueden producir costras que se infectan con facilidad y prurito constante. El rascado contribuye a la aparición de nuevas lesiones y a la sobreinfección de las ya existentes.
Una vez se ha curado la ampolla, aparecen quistes de millium, cicatrices atróficas o hipertróficas que originan sindactilias de manos y pies, contracturas articulares, así como deformidades estéticas y limitación funcional en el uso de las manos o en la deambulación. Todo eso comporta una pérdida de autonomía.
Además, las heridas crónicas pueden producir carcinomas cutáneos de gran agresividad.
Aparte de eso, también puede desencadenar manifestaciones extracutáneas, como la participación en anexos de la piel, los dientes y los sistemas gastrointestinal, tracto urinario y el epitelio pulmonar.
La enfermedad presenta una prevalencia baja y afecta a uno de cada 17.000 nacidos vivos en el mundo.
Para detectar la enfermedad principalmente se hace un mapeo por inmunofluorescencia y microscopia electrónica. Además, en el caso de estos pacientes el diagnóstico genético es obligado porque la enfermedad puede implicar una evolución y pronóstico diferentes.
Aunque se está investigando, de momento, es una enfermedad que no tiene cura, pero sí se pueden hacer tratamientos preventivos y sintomáticos de las lesiones cutáneas, así como de las complicaciones sistémicas. Cuando se manifiesta la patología es vital la actuación rápida, ya que de ello depende la calidad y la esperanza de vida de los pacientes.
Actualmente, se están investigando nuevas terapias celulares y moleculares para combatir la enfermedad.
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