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La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por un aumento del colágeno en diferentes tejidos del cuerpo, una alteración estructural de la microcirculación y determinadas anomalías inmunológicas. El término esclerodermia procede del griego “skleros”, que significa duro, y “derma”, que significa piel, lo que indica que el endurecimiento cutáneo es la particularidad más genuina de la enfermedad. Puede afectar, además de la piel, el tubo digestivo, el pulmón, el riñón y el corazón. El pronóstico es variable. En la actualidad no hay un tratamiento curativo, pero la enfermedad se trata con medidas de tipo general y terapia sintomática, según los órganos afectados.
El Fenómeno de Raynaud: es una de las manifestaciones más características de la enfermedad (97% de los casos) y es la primera expresión clínica en la mayoría de pacientes. Se debe a una vasoconstricción de los capilares sanguíneos. El enfermo explica que con el frío los dedos de las manos cambian de color y se vuelven primero pálidos (como la cera) para al cabo de un rato pasar a presentar un tono azulado y finalmente adquieren un aspecto rojizo. La presencia de fenómeno de Raynaud no es siempre indicativo de tener una esclerodermia, En realidad, en solo un 5% de las personas que presentan fenómeno de Raynaud se desarrollará posteriormente la enfermedad. Casi la mitad de los enfermos pueden presentar úlceras digitales, como expresión de una grave lesión de la microcirculación.
La manifestación más peculiar de la enfermedad es la afectación de la piel. Es dura, tensa y sin arrugas (difícil de pellizcar). La magnitud de la afección cutánea es variable y tiene relación con el pronóstico. Se distinguen dos formas clínicas: la forma limitada (afección cutánea distal a codos y rodillas) y la forma difusa (afección cutánea distal y proximal a codos y rodillas, y tronco). La cara puede verse afectada por igual en las dos formas clínicas. El subtipo con afección cutánea limitada tiene mejor pronóstico que la difusa. Se puede apreciar, asimismo, una disminución de la abertura bucal (microstomía). En la piel hay zonas hiperpigmentadas y acrómicas, telangiectasias (acumulación de pequeños vasos sanguíneos) y, en ocasiones, se palpan depósitos cálcicos subcutáneos (calcinosis)
La mayoría de pacientes notan dolores articulares y musculares, observándose en casos extremos contracturas y retracciones de los dedos de las manos. Cuando está afectado el tubo digestivo –lo que sucede con mucha frecuencia- el enfermo se queja de ardor y dificultar para tragar, ya que el esófago ha perdido la capacidad de movilizar la comida hacia el estómago. La afección pulmonar es la principal causa de muerte y puede ser en forma de fibrosis o de hipertensión pulmonar; la tos, el ahogo y la insuficiencia cardíaca son las principales manifestaciones de la afección pulmonar. Cuando está afectado el corazón se detectan alteraciones del ritmo cardíaco y en algunos casos síntomas de angina de pecho, por afectación de los pequeños vasos coronarios. En un pequeño porcentaje (alrededor del 5%) la esclerodermia altera el riñón (crisis renal esclerodérmica) y se manifiesta en forma de hipertensión arterial maligna e insuficiencia renal.
Conviene indicar que no todos los pacientes con esclerodermia presentan todas las manifestaciones descritas. Es más, puede concluirse que existe una gran variabilidad, casi individual, en la expresión clínica de la enfermedad.
La esclerodermia es una enfermedad rara con una incidencia de 4-18,7/millón/año y una prevalencia de 31-286/millón. Predomina en el sexo femenino, con una relación variable, según las series, que oscila entre 3:1 a 14:1 (mujer/varón). La edad de presentación se sitúa alrededor de los 30-40 años.
Cuando la sintomatología referida es evidente, el diagnóstico no ofrece demasiadas dudas. Son de ayuda para confirmar el diagnóstico, y para valorar el grado de afección de los distintos órganos que pueden verse alterados, diversas pruebas complementarias.
“Enfermedad incurable, pero no intratable” La esclerodermia no tiene, en la actualidad, un tratamiento con resultados satisfactorios, pero eso no significa que no se pueda tratar. El tratamiento es sintomático, según el órgano afectado. Para el fenómeno de Raynaud: vasodilatadores, antiagregantes; reflujo gastroesofágfico: inhibidores de la bomba de protones; crisis renal: inhibidores de la enzima conversiva de la angiotensina/diálisis; fibrosis pulmonar: inmunosupresores/trasplante pulmonar; hipertensión pulmonar: vasodilatadores/trasplante pulmonar. En enfermos con la forma difusa y menos de tres años de evolución se pueden indicar inmunomoduladores como el micofenolato sódico (o de mofetilo), o el metotrexato, como tratamiento de base.
Las pruebas más habituales para confirmar y/o valorar la afección de los distintos órganos son: análisis generales y datos inmunológicos (anticuerpos antinucleares específicos); capilaroscopia, tomografía axial computarizada de alta resolución de tórax, pruebas funcionales respiratorias, manometría esofágica y ecocardiografía. En el seguimiento de estos enfermos deben practicarse anualmente unas pruebas funcionales respiratorias y un ecocardiograma.
Profesionales de Vall d’Hebron destacados que tratan esta enfermedad:
Dra. Carmen Pilar Simeón Aznar (Medicina Interna)
Dr. Alfredo Guillén del Castillo (Medicina Interna)
Dr. Vicent Fonollosa Pla (Medicina Interna)
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