Somos la suma de cuatro hospitales: el General, el Infantil, el de la Mujer y el de Traumatología, Rehabilitación y Quemados. Estamos ubicados en el Vall d'Hebron Barcelona Hospital Campus, un parque sanitario de referencia internacional donde la asistencia es una rama imprescindible.
El paciente es el centro y el eje de nuestro sistema. Somos profesionales comprometidos con una asistencia de calidad y nuestra estructura organizativa rompe las fronteras tradicionales entre los servicios y los colectivos profesionales, con un modelo exclusivo de áreas de conocimiento.
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La apuesta por la innovación nos permite estar en vanguardia de la medicina, proporcionando una asistencia de primer nivel y adaptada a las necesidades cambiantes de cada paciente.
Las paraparesias espásticas hereditarias (PEH) son un grupo de trastornos neurológicos de origen genético poco frecuentes que se caracterizan por la debilidad y rigidez (espasticidad) progresivas en las piernas. Esto provoca dificultades para caminar que aumentan gradualmente con el tiempo. Se llaman «hereditarias» porque están causadas por alteraciones en los genes que pueden transmitirse dentro de las familias. También se conocen como paraplejias espásticas familiares o síndrome de Strümpell-Lorrain.
Las PEH se consideran enfermedades raras, con síntomas que pueden comenzar desde la infancia hasta la edad adulta, en función del tipo genético. En el plano neurológico, el problema principal es una degeneración o disfunción progresiva de las vías nerviosas que van desde el cerebro hasta la médula espinal, encargadas de controlar el movimiento de las extremidades, y afecta sobre todo a las piernas.
Existen diferentes formas de PEH, a veces clasificadas como formas «puras» y «complejas». En las formas puras, la afectación se limita principalmente a la dificultad para caminar a causa de la rigidez en las extremidades inferiores. En las formas complejas, además de la paraparesia, pueden aparecer otros síntomas neurológicos o en otros órganos. Hasta ahora, se han identificado más de 80 genes cuya mutación puede causar PEH. Esto explica la variabilidad dentro de las PEH, aunque cada tipo genético se puede manifestar de manera distinta en cada paciente o familia.
Aunque las PEH comparten la característica de la espasticidad en las piernas con la parálisis cerebral infantil, se trata de una entidad diferente. En las PEH no hay una lesión cerebral fija al nacimiento, sino una alteración genética que provoca una evolución lenta y progresiva de los síntomas, que a veces es difícil de detectar.
El síntoma principal de las PEH es la dificultad progresiva para caminar, provocada por la combinación de debilidad muscular y espasticidad en las piernas. Los síntomas y signos más comunes son:
Las PEH pueden afectar a personas de cualquier edad, aunque los síntomas suelen comenzar entre la infancia y la juventud. Tanto hombres como mujeres pueden padecer esta enfermedad.
El diagnóstico requiere varias pruebas que puedes encontrar aquí y que incluyen:
En el Hospital Universitario Vall d’Hebron, los pacientes se benefician de las técnicas más avanzadas de secuenciación genética para llegar a un diagnóstico molecular preciso de manera rápida y eficiente. Sin embargo, un porcentaje de pacientes sigue sin diagnóstico. Por eso trabajamos en investigación, para intentar diagnosticar todos los casos, y participamos en registros internacionales y proyectos para mejorar la evaluación clínica de los pacientes.
Consulta la infografía sobre diagnóstico de las PEH aquí.
El seguimiento de la enfermedad incluye:
Actualmente, no hay cura, pero sí múltiples tratamientos para mejorar los síntomas y la calidad de vida:
El hospital dispone de técnicas quirúrgicas de vanguardia y acceso a unidades de ensayos clínicos, que permiten ofrecer terapias experimentales y tratamientos innovadores a los pacientes con PEH.
Las PEH pueden presentarse en distintos momentos de la vida y son enfermedades crónicas que requieren un seguimiento a largo plazo. En el Hospital Vall d’Hebron se garantiza un seguimiento a lo largo de toda la vida, desde el periodo prenatal hasta la edad adulta. En los servicios de Neurología Pediátrica y Neurología acompañamos al paciente en coordinación con distintas unidades y servicios del Hospital. También colaboramos en investigación y aseguramos una transición fluida y eficaz a través de consultas conjuntas y una comunicación eficiente. También colaboramos con asociaciones de pacientes para apoyar la investigación y la concienciación social sobre estas enfermedades.
Descubre más sobre la enfermedad, en este vídeo:
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