Enfermedad granulomatosa crónica
Es un tipo de inmunodeficiencia primaria (IDP) –trastornos minoritarios del sistema inmunitario de base genética–, que afecta a los granulocitos, unas células imprescindibles para eliminar los microbios.
Causa
Los neutrófilos o fagocitos son células que habitualmente destruyen las bacterias, pero en esta enfermedad no son capaces de eliminarlos. En esta enfermedad, los fagocitos piden refuerzos a más células que los rodean y crean una “bola” (granuloma) para intentar contener la infección.
¿Cómo se diagnostica?
Con una analítica de sangre específica:
- Test de oxidación para saber si los fagocitos funcionan bien.
- Estudio genético del paciente y de la familia.
¿Qué puede pasar?
- Infecciones pulmonares, como neumonía o absceso pulmonar
- Inflamación de los ganglios del cuello
- Infecciones en la piel
También puede causar:
- Diarrea persistente
- Aftas en la boca
- Alteración del peso y la altura
¿Cómo se trata?
- Medicamentos para las infecciones (antibióticos, antifúngicos).
- Cirugía para drenar los abscesos.
- Curación con: trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH).
¿Cómo cuidarse?
- Lavar la piel dos veces al día con jabón desinfectando.
- Mantener las uñas cortas.
- Higiene oral.
- Evitar la manipulación del suelo.
- Evitar zonas con obras.
- Tomar correctamente los medicamentos que protegen de las infecciones.
Especialidades relacionadas
Profesionales
Pere Soler Palacín
Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Infantil i Hospital de la Mujer
Natalia Ana Mendoza Palomar
Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Infantil i Hospital de la Mujer
Andrea Martín Nalda
Unidad de Patología Infecciosa e Inmunodeficiencias de Pediatría, Hospital Infantil i Hospital de la Mujer
