La prevención es la mejor opción

Recomendaciones para los pacientes de enfermedades raras lisosomales durante la pandemia del coronavirus

Malalties minoritàries lisosòmiques durant la pandèmia del coronavirus

Las personas con determinadas enfermedades lisosomales pueden presentar un alto riesgo de complicaciones debido a infecciones respiratorias; es por ello por lo que deben ser especialmente estrictas a la hora de seguir las recomendaciones de las autoridades sanitarias para evitar el contagio de este coronavirus, así como posibles complicaciones.

Información destacada

Las personas con determinadas enfermedades lisosomales tienen que seguir punto por punto todas las medidas recomendadas por las autoridades sanitarias para evitar el contagio del virus SARS-CoV-2, ya que la enfermedad podría causarles complicaciones añadidas.

¿Cuáles son las complicaciones que puede causar la COVID-19?

Los enfermos diagnosticados de mucopolisacaridosis, una enfermedad lisosomal, suelen presentar anomalías esqueléticas que condicionan y afectan su capacidad pulmonar y cardiaca, principalmente valvular. Así que estos presentan un elevado riesgo de sufrir complicaciones respiratorias, junto con los pacientes con la enfermedad de Pompe con afectación de la musculatura respiratoria, ante una eventual infección de COVID-19. Asimismo, los pacientes con la enfermedad de Fabry que presentan afectación renal o cardiaca avanzada tienen más riesgo de complicaciones cardiovasculares. 

En cambio, si no se demuestra lo contrario, pacientes con la enfermedad de Gaucher tipo 1, estables y en tratamiento, y personas portadoras de variantes genéticas no clásicas del gen GLA de la enfermedad de Fabry, sin evidencia de daño renal o cardiaco, presentan un riesgo de complicaciones graves similar al de la población general, aunque estas últimas pueden tolerar peor la fiebre y empeorar el dolor.

¿Qué tienen que hacer los pacientes con enfermedades lisosomales ante la pandemia?

  • Comprobar que los medicamentos o suplementos que tengan en casa no estén caducados.
  • Guardar una copia de las pautas de emergencia en papel para mostrarla a los profesionales de la salud en caso de necesidad.
  • Tener a mano los datos de contacto de su equipo experto de seguimiento. En el teléfono móvil, por ejemplo.
  • Disponer de un termómetro en casa. 

¿Qué pasa con los pacientes que siguen un tratamiento de sustitución enzimática?

Durante estos meses de pandemia, los enfermos que siguen un tratamiento enzimático sustitutivo y otros tratamientos específicos podrán seguirlo, pero cumpliendo unas pautas concretas, ya que la administración hospitalaria en este tiempo de pandemia puede comportar una dificultad en la capacidad de movilidad del paciente y también un riesgo de contagio.

Estas pautas se respetarán junto con el tratamiento siempre que el paciente esté estable, con más de 6 meses desde el inicio del tratamiento, y a criterio del médico responsable:
Nuevas pautas:

  • Pacientes con MPS tipo I en fase crónica, tipo II, IV, VI y VII: administración quincenal de la dosis habitual o doble dosis en función del estado del paciente y del criterio médico.
  • Pacientes con enfermedad de Gaucher y Fabry: administración mensual de la dosis habitual o doble dosis en función del estado del paciente y del criterio médico.
  • Pacientes con enfermedad de Pompe y Wolman (déficit de lipasa ácida lisosomal): dada la gran variabilidad de la gravedad de la enfermedad de base, es necesaria la valoración individual del riesgo de contagio ante un aumento del intervalo de administración del medicamento.

En los casos en que se decida doblar la dosis de tratamiento enzimático, se debe tener en cuenta la preparación y el tiempo de infusión, así como una mayor posibilidad de reacciones infusionales.

Se deben asegurar todas las medidas necesarias para evitar un contagio durante el proceso de administración dentro del ámbito hospitalario y realizar controles periódicos de marcadores clínicos y bioquímicos con adaptación de las pautas en caso de que sea necesario.

Estas modificaciones de las pautas de tratamiento constituyen una medida excepcional y temporal que se revisará en 2 o 3 meses, según la evolución de la situación de alarma sanitaria. Ante la situación actual de pandemia, se puede valorar la posibilidad de realizar el tratamiento a domicilio, cuando las condiciones lo permitan. Los pacientes con estas enfermedades deben tener presente que está abierta la posibilidad de consultas telefónicas con la Unidad de Enfermedades Poco Comunes para dar respuesta a las dudas y preguntas que se les presenten.

Recomendaciones para pacientes con enfermedad de Gaucher

Los pacientes que reciben tratamiento por la enfermedad de Gaucher con Cerdelga han de tener en cuenta que entre los tratamientos que se están utilizando para la COVID-19 se encuentra la combinación de algunos fármacos antivirales, como Lopinavir y Ritonavir, así como hidroxicloroquina. Estos pueden interactuar con el fármaco Cerdelga y pueden producir alteraciones del ritmo cardiaco. Por este motivo se debe evitar la combinación de estos fármacos.

Los enfermos de Gaucher y de COVID-19 que reciben tratamiento con Cerdelga, si se les indica un tratamiento con alguno de estos fármacos antivirales e hidroxicloroquina, tienen que informar al médico o farmacéutico, y contactar con la Unidad de Enfermedades Poco Comunes (Tel. enfermera gestora de casos: 677 07 25 06) para evaluar un cambio de dosificación de Cerdelga o la interrupción temporal del fármaco.

Descubre más
   
Profesionales relacionados
Sr. Marc
Moltó Abad
Biólogo
Enfermedades Minoritarias
Dr. Guillem
Pintos Morell
Enfermedades Minoritarias
Noticias y actividades