Tractament de l'hemofília

El tractament de l’hemofília és substitutiu i es basa en administrar per via intravenosa el factor deficient, en cas de sagnat agut, abans de qualsevol exploració agressiva o d’una intervenció quirúrgica. Els concentrats de factor VIII o IX poden ser d’origen plasmàtic o recombinant-ne d’obtinguts per biotecnologia. En els casos lleus es poden fer servir altres fàrmacs com ara la desmopressina, un derivat sintètic de la vasopressina.

En l’hemofília greu cal iniciar el tractament de forma preventiva abans dels dos anys o després de la primera hemartrosi per evitar les greus complicacions articulars que produeixen les hemorràgies repetides i serveix com a tractament preventiu de l’hemorràgia cerebral. En l’hemofília A cal administrar el factor VIII tres dies a la setmana i dos en l’hemofília B. Els nous tractaments en desenvolupament permetran en el futur espaiar les infusions.

Actualment els factors plasmàtics i recombinants són eficaços i segurs per al control i prevenció de les hemorràgies. La complicació més greu del tractament és l’aparició d’un inhibidor, i apareix en un 30 % dels casos amb hemofília A greu i entre el 2 % i el 4 % de l’hemofília B.