Tetralogia de Fallot

La cardiopatia congènita cianòtica és un tipus de cardiopatia congènita que es produeix perquè la sang desoxigenada no passa pels pulmons i entra al sistema circulatori, o bé hi entra una barreja de sang oxigenada i de desoxigenada. És causada per defectes estructurals del cor com ara la derivació bidireccional o la mala posició de l’artèria pulmonar o l’aorta, o qualsevol condició que augmenti la resistència vascular pulmonar. El resultat és el desenvolupament de la circulació col·lateral.

Informació destacada

Els símptomes

Els infants que tenen aquesta cardiopatia tenen els símptomes següents:

Tendència a la dessaturació (entre un 80 % i un 90 %), depenent de la presència de “ductus” o el grau d’obstrucció pulmonar.
Estenosi severa, propera a l’atrèsia pulmonar.
Crisis cianòtiques que es corresponen amb espasmes infundibulars que disminueixen el flux pulmonar, i que es poden millorar amb la posició de la gatzoneta.

A qui afecta la tetralogia de Fallot?

La tetralogia de Fallot representa el 10% de totes les cardiopaties congènites i es considera la cardiopatia cianòtica més freqüent, amb una incidència de 400 casos cada milió de naixements.

El diagnòstic

El diagnòstic es confirma mitjançant una ecocardiografia 2D.

El tractament habitual

L’edat per dur a terme la correcció és al voltant dels sis mesos. Si abans de complir-los el nadó presenta alguna crisi, s’inicia un tractament mèdic, blocador d'adrenoreceptors ß, que disminueix els espasmes pulmonars.

Si malgrat aquest tractament persisteixen les crisis cianòtiques molt severes en els nadons de menys de sis mesos, caldrà fer una cirurgia pal·liativa que aporti sang als pulmons. Aquesta cirurgia consisteix en la realització d’una connexió entre una artèria sistèmica i les artèries pulmonars (fístula sistemicopulmonar).

La cirurgia correctora definitiva consisteix en el tancament de la comunicació interventricular mitjançant un pegat i en l’ampliació de la sortida del ventricle dret.

A llarg termini, en els casos amb presència d’insuficiència valvular pulmonar severa, es produeix una dilatació progressiva del ventricle dret. Si aquesta dilatació és excessiva, cal dur a terme un reemplaçament valvular. El risc de reemplaçament valvular pulmonar és al voltant del 20 % als 25 anys.