La prevenció és la millor opció

Recomanacions per als pacients de malalties minoritàries lisosòmiques durant la pandèmia del coronavirus

Malalties minoritàries lisosòmiques durant la pandèmia del coronavirus

Les persones amb determinades malalties lisosòmiques poden presentar un alt risc de complicacions per causa d’infeccions respiratòries, és per això que han de ser especialment estrictes a l’hora de seguir les recomanacions de les autoritats sanitàries per evitar el contagi per aquest coronavirus i possibles complicacions.

Informació destacada

Les persones amb determinades malalties lisosòmiques han de seguir fil per randa totes les mesures recomanades per les autoritats sanitàries per evitar el contagi amb el virus SARS-CoV-2, ja que el virus podria causar-los complicacions afegides.

Quines són les complicacions que pot causar la COVID-19?

Els malalts que pateixen mucopolisacaridosi, una malaltia lisosòmica, solen presentar anomalies esquelètiques que condicionen i afecten la seva capacitat pulmonar i cardíaca, principalment valvular. De manera que aquests malalts presenten un elevat risc de patir complicacions respiratòries, junt amb els pacients amb malaltia de Pompe amb afectació de la musculatura respiratòria, davant d’una eventual infecció de Covid-19. Així mateix, els pacients amb la malaltia de Fabry que presenten afectació renal o cardíaca avançada, tenen més risc de complicacions cardiovasculars.

En canvi, si no es demostra el contrari, els pacients amb malaltia de Gaucher tipus 1, estables i en tractament, i les persones portadores de variants genètiques no clàssiques del gen GLA de la malaltia de Fabry sense evidència de dany renal o cardíac, presenten un risc de complicacions greus similar al de la població general, tot i que aquestes últimes poden tolerar pitjor la febre i patir un dolor pitjor.

Què han de fer els pacients amb malalties lisosòmiques davant de la pandèmia?

  • Comprovar que els medicaments o suplements que tinguin a casa no estiguin caducats.
  • Guardar una còpia de les pautes d’emergència en paper per mostrar-la als professionals de la salut en cas de necessitat.
  • Tenir a mà les dades de contacte del seu equip expert de seguiment. Al telèfon mòbil,  per exemple.
  • Tenir un termòmetre a casa. 

Què passa amb els pacients que segueixen un tractament de substitució enzimàtica?

Durant aquests mesos de pandèmia, els malalts que segueixen un tractament enzimàtic substitutiu i altres tractaments específics podran seguir-lo, però seguint unes pautes concretes, ja que l’administració hospitalària en aquest temps de pandèmia pot comportar una dificultat en la capacitat de mobilitat del pacient i també el risc de contagi.

Aquestes pautes se seguiran juntament amb el tractament, sempre que el pacient estigui estable, amb més de 6 mesos des de l’inici del tractament, i a criteri del metge responsable:

Noves pautes:

  • Pacients amb MPS tipus I en fase crònica, tipus II, IV, VI i VII: administració quinzenal de la dosi habitual o doble dosi en funció de l’estat del pacient i del criteri mèdic.
  • Pacients amb malaltia de Gaucher i Fabry: administració mensual de la dosi habitual o doble dosi en funció de l’estat del pacient i del criteri mèdic.
  • Pacients amb malaltia de Pompe i Wolman (dèficit de lipasa àcida lisosòmica): atesa la gran variabilitat de la gravetat de la malaltia de base és necessari fer la valoració individual del risc de contagi davant d’un augment de l’interval d’administració del medicament.

En els casos en què es decideixi doblar la dosi de tractament enzimàtic, s’ha de tenir en compte la preparació i el temps d’infusió, així com una major possibilitat de reaccions infusionals.

S’han d’assegurar totes les mesures necessàries per evitar un contagi durant el procés de l’administració dins de l’àmbit hospitalari i realitzar controls periòdics de marcadors clínics i bioquímics amb adaptació de les pautes en cas que sigui necessari.

Aquestes modificacions de les pautes de tractament constitueixen una mesura excepcional i temporal que es revisarà al cap de 2 o 3 mesos segons l’evolució de la situació d’alarma sanitària. Davant de la situació actual de pandèmia, es pot valorar la possibilitat de tractament a domicili, quan les condicions ho permetin. Els pacients amb aquestes malalties han de tenir present que està oberta la possibilitat de consultes telefòniques amb la Unitat de Malalties Minoritàries per donar resposta als dubtes i preguntes que se’ls presentin.

Recomanacions per a pacients amb malaltia de Gaucher

Els pacients que reben tractament per la malaltia de Gaucher amb Cerdelga han de tenir en compte que entre els tractaments que s’estan utilitzant per a la Covid-19 es troba la combinació d’alguns fàrmacs antivirals, com Lopinavir i Ritonavir, i també hidroxicloroquina. Aquests poden interactuar amb el fàrmac Cerdelga i poden produir alteracions del ritme cardíac. Per aquest motiu s’ha d’evitar la combinació d’aquests fàrmacs.

Els malalts de Gaucher i de Covid-19 que reben tractament amb Cerdelga, si se’ls indica un tractament amb algun d’aquests fàrmacs antivirals i hidroxicloroquina, han d’informar-ne el metge o farmacèutic, i contactar amb la Unitat de Malalties Minoritàries (Tel. Infermera gestora de casos: 677 07 25 06) per avaluar un canvi de dosificació de Cerdelga o la interrupció temporal del fàrmac.

Descobreix més
Embedded thumbnail for Embaràs i coronavirus SARS-CoV-2: dubtes freqüents
Embaràs i coronavirus SARS-CoV-2: dubtes freqüents
Embaràs i coronavirus SARS-CoV-2: dubtes freqüents
18.03.2020
   
Professionals relacionats
Sr. Marc
Moltó Abad
Biòleg
Malalties minoritàries
Dr. Guillem
Pintos Morell
Malalties minoritàries