La prevenció és la millor opció

Consells de salut per a la cura de pacients amb epidermòlisi ampul·lar

Epidermòlisi ampul·lar a Vall d'Hebron

L’epidermòlisi ampul·lar és un grup de malalties hereditàries que poden presentar-se de diverses maneres, des de formes més lleus fins a d’altres de més greus: afecten la pell i les mucoses, impliquen la formació de butllofes i vesícules després de traumatismes mínims, i poden afectar, de manera variable, altres òrgans.

Informació destacada

Què has de tenir en compte si tens epidermòlisi ampul·lar o tens cura d’algú que la pateix?

El millor és que tant els pacients com la seva família i els seus cuidadors rebin una educació sanitària integral, especialment des del moment del diagnòstic, en els primers dies del nadó, durant els quals ja pot presentar lesions de tipus cutani.

L’educació serà realitzada per professionals que han de prevenir l’evolució i les complicacions derivades d’aquesta patologia des de les disciplines següents:

  • Dermatologia
  • Cirurgia plàstica
  • Nutrició
  • Pediatria
  • Rehabilitació i teràpia ocupacional
  • Infermeria comunitària i hospitalària
  • Psiquiatria
  • Psicologia

  

La pell afectada per l’epidermòlisi ampul·lar és excessivament sensible a la mínima pressió o fricció, amb la consegüent formació de la butllofa. Per evitar danys, cal tenir en compte les recomanacions següents:

  • No s’ha d’aplicar cap producte adhesiu sobre la pell, com ara esparadrap, tiretes, elèctrodes, apòsits adhesius, etc.
  • S’han de fixar les vies endovenoses amb gases i bena cohesiva per sobre, sense tocar la pell, o bé amb un esparadrap de silicona. Si s’hagués de fer pressió, caldrà col·locar vaselina en el punt de pressió.
  • S’ha d’agafar el pacient sempre amb les mans obertes, sense friccionar, ni pressionar.
  • S’ha de protegir el seu entorn, acotxant-ho per evitar cops innecessaris
  • El matalàs pot ser d’aigua amb un suport d’escuma, de làtex o d’escuma viscoelàstica.
  • Els bolquers no han d’estrènyer, sinó que han de protegir la pell del frec amb gases o cotó.
  • La roba ha de ser, preferentment, de cotó, ja que transpira amb més facilitat i és més fàcil de posar. Eviteu gomes, cremalleres, etiquetes i altres detalls que puguin fregar la pell. Les costures s’han de col·locar a l’inrevés.
  • Cal protegir la pell del sol i vigilar l’aparició de taques i pigues.
  • És necessari mantenir la pell al més hidratada possible.

  

Altres educacions sanitàries vinculades

  • Tractament de les lesions (cures i materials de cura)
  • Tractament de les complicacions cutànies
  • Tractaments i cures de descontaminació
  • Tractament de les complicacions nutricionals i gastrointestinals
  • Tractament del dolor
  • Control de la infecció
  • Tractament de la rehabilitació 
 
Malalties relacionades
 
Professionals relacionats
Dr. Juan Pedro
Barret Nerín
Cap de Servei
Cirurgia Plàstica i Cremats
Dr. Marcelino
Baguena Martínez
Cap de Servei
Cures Intensives de Traumatologia
Dr. Josep Antoni
Ramos Quiroga
Cap de Servei
Psiquiatria
Investigador Principal
Psiquiatria, Salut Mental i Addiccions
Psiquiatria
Dra. Judith
Sanchez Raya
Cap de Servei
Medicina Física i Rehabilitació
Sr. Alex
Ginés Puertas
Responsable/Coordinador
Medicina Física i Rehabilitació
Sr. Carlos
Moreno Ramos
Supervisora d'Infermeria
Cirurgia Plàstica i Cremats
Sr. Victor
Quintanilla Janillo
Supervisora d'Infermeria
Cures Intensives de Traumatologia
Sra. Laura
Yague Velasco
Supervisora d'Infermeria
Medicina Física i Rehabilitació
Dr. Marc
Ferrer Vinardell
Cap de Secció
Psiquiatria
Investigador Principal
Psiquiatria, Salut Mental i Addiccions
Sr. Albert
Cortés Borra
Supervisor d'Infermeria
Pediatria
Sra. Mª Thais
Ballabriga Córdoba
Assistenta Social
Psiquiatria
Dra. Marta
Quesada Franco
Dra. Vanesa
Richarte